Ongedifferentieerd pleiomorf sarcoom (UPS) van het bot

Een ongedifferentieerd pleiomorf sarcoom (UPS) is een zeldzame, kwaadaardige tumor in bindweefsel of in het bot. Ongedifferentieerd pleiomorf sarcoom (UPS) van het bot is een vorm van botkanker, we noemen botkanker ook wel botsarcoom.

Op deze pagina behandelen we ongedifferentieerd pleiomorf sarcoom (UPS) van het bot.
Ongedifferentieerd pleiomorf sarcoom (UPS) in de weke delen wordt hier besproken.

Ongedifferentieerd pleiomorf sarcoom wordt afgekort tot UPS, naar het Engelse Undifferentiated Pleiomorphic Sarcoma. Op sommige websites staat de term ‘NOS-sarcoom’. Dit staat voor ‘Not Otherwise Specified’.
De Nederlandse vertaling hiervan is ‘niet nader te classificeren’. Dit is eigenlijk dezelfde categorie als UPS. Een andere in het verleden veel gebruikte benaming is Maligne Fibreus Histiocytoom (MFH).

UPS komt het meeste voor in de bovenbenen en bovenarmen. Het kan ook ontstaan in de buikholte.

Waar ontstaat een UPS?

Een UPS van het bot ontstaat in het bot. Dit soort sarcoom komt het meest voor in de bovenbenen en bovenarmen.

Van de ongedifferentieerde sarcomen komt UPS het meest voor. Andere ongedifferentieerde sarcomen zijn:

• Sarcoma non otherwise specified (NOS). In het Nederlands heet dit sarcoom ook wel ongedifferentieerd sarcoom, niet nader te classificeren
• Undifferentiated spindel cell sarcoma of ongedifferentieerd spoelcel sarcoom

Deze 2 vormen komen bijna nooit voor. Omdat ze zo zeldzaam zijn, is er weinig onderzoek naar gedaan en is er niet veel over bekend.

Symptomen van UPS

Mensen met een UPS krijgen vaak een zwelling in hun arm of been. Meestal doet de zwelling in het begin geen pijn, behalve als de UPS-tumor een zenuw beknelt of in de omliggende weefsels of het bot groeit.

De UPS kan ook in de buurt van je elleboog of knie groeien. Dan kun je moeite hebben om je arm of been te bewegen.

Maar meestal heb je weinig klachten van een UPS. En omdat er weinig symptomen zijn, wordt de UPS vaak pas laat ontdekt. De UPS is dan vaak al aardig groot, gemiddeld groter dan 10 cm.

Risicofactoren van UPS

De oorzaak van UPS is nog niet duidelijk. Soms ontstaat een UPS na een behandeling met bestraling (radiotherapie). Dan heet het een radiatie geassocieerd sarcoom.

Toch is de kans hierop heel klein. Dit gebeurt bij minder dan 1 op de 100 mensen die bestraling hebben gehad.

Uitzaaiingen van UPS

Als een UPS uitzaait, is dat vaak naar de longen. Maar de tumor kan ook uitzaaien naar de lymfeklieren, botten of lever.

Prognose van UPS

De vooruitzichten na de behandeling van UPS verschillen per persoon. Je kunt je vooruitzichten het best met je arts bespreken.

Onderzoek bij UPS

De arts kan een aantal onderzoeken doen. Je kunt een echografie krijgen of een röntgenfoto van de longen, en/of een PET-CT-scan of MRI-scan. Hiermee bekijkt de arts waar de tumor zit en hoe groot die is.

Biopsie

Vaak neemt de arts wat weefsel van de tumor weg. Dit heet een biopsie. Een patholoog onderzoekt het weefsel onder de microscoop en kan dan zeggen om welk soort tumor het gaat. Vaak kijkt hij of zij eerst of het om een specifiek sarcoom gaat, zoals een osteosarcoom, liposarcoom of leiomyosarcoom. Is dat niet zo, dan is de diagnose ongedifferentieerd pleiomorf sarcoom (UPS).

Hooggradige tumor

Een UPS is meestal een hooggradige tumor. Dat betekent dat het een agressieve vorm van kanker die snel groeit en makkelijk uitzaait. De kans is groot dat de UPS na de behandeling terugkomt.

UPS is moeilijk te herkennen

De kankercellen van UPS lijken vaak niet meer op het weefsel waaruit de tumor ontstaan is. Artsen proberen met de nieuwste onderzoekstechnieken toch te ontdekken uit welk soort weefsel de tumor komt. Dan kunnen ze daar de behandeling op afstemmen.

Soms blijkt na onderzoek dat het toch niet om een UPS gaat. Vaak is het dan een van de volgende kankersoorten:

• osteosarcoom: een bottumor die ontstaat uit cellen die de botten vormen.
• liposarcoom: kanker van de vetcellen.
• leiomyosarcoom: deze tumor ontstaat in spiercellen in de huid, het spijsverteringskanaal en in de wanden van de bloedvaten.

Ziekenhuizen voor een UPS 

Een kwaadaardig UPS is een botsarcoom. Daarom is het belangrijk dat je naar een ziekenhuis gaat dat gespecialiseerd is in botsarcomen. We noemen deze ziekenhuizen ook wel expertisecentra.

In deze expertisecentra werken artsen die veel ervaring hebben met de onderzoeken en de behandeling van UPS.
Verschillende specialisten kunnen je behandelend arts worden. Bijvoorbeeld een orthopedisch chirurg, een internist-oncoloog of een oncologisch chirurg.

Meer informatie over expertisecentra vind je hier.

Nederlandse Commissie voor Beentumoren

De Nederlandse Commissie voor Beentumoren geeft advies over diagnostiek en de beste behandeling voor tumoren van het bot (botsarcomen).
Dit voorkomt vaak onnodige diagnostiek en vertraging van de behandeling.

Je behandelend arts kan kosteloos advies vragen aan de Nederlandse Commissie voor Beentumoren.

Behandeling van een UPS

Voor een UPS zijn verschillende behandelingen mogelijk. De keuze van een behandeling hangt bijvoorbeeld af van de plek van de UPS en de grootte.

Meestal krijg je pas een operatie na een behandeling met bestraling. Heel soms na een behandeling met chemotherapie

Bestraling

Bij een UPS in de weke delen kun je voor of na de operatie bestraling krijgen. De kans dat de UPS terugkomt, is bij beide opties gelijk.

De meeste mensen krijgen bestraling voor de operatie. Of dat voor jou ook het beste moment is, hangt af van je situatie, de plek van de UPS en de grootte van de UPS. Het voordeel van bestralen vóór de operatie is dat de radiotherapeut heel precies kan bestralen, waardoor er minder straling nodig is. Dit maakt de kans op langetermijngevolgen door de bestraling kleiner. Een nadeel is dat de wond na de operatie soms moeilijker geneest, omdat het weefsel nog moet genezen van de bestraling.

Chemotherapie

Je krijgt bijna nooit chemotherapie bij een UPS. Als je toch in aanmerking komt voor chemotherapie, bespreekt de arts dit met je.

Operatie

Als je eerst chemotherapie of bestraling hebt gehad, krijg je meestal 2 weken voor de operatie een MRI-scan of CT-scan. Hierop kan de arts zien hoe de UPS gereageerd heeft op de eerdere behandeling.

De arts vertelt je wat voor soort operatie er nodig is. Dit hangt af van de grootte en de plek van het UPS.

Regionale perfusie

Soms lijkt een operatie waarbij het lichaamsdeel behouden blijft niet mogelijk. Vaak adviseert de arts dan een behandeling met regionale perfusie om de UPS kleiner te maken. Deze behandeling kun je niet in elk ziekenhuis krijgen.

Soms amputatie nodig

Soms is een amputatie de enige mogelijkheid om de UPS helemaal weg te kunnen halen. Bij een amputatie haalt de chirurg een deel van je been of arm weg. Gelukkig is een amputatie meestal niet nodig. Je arm of been kan bij de operatie behouden blijven zonder dat het invloed heeft op je overlevingskans.

Doelgerichte therapie

Als er uitzaaiingen zijn, kun je meestal niet meer genezen. Je arts kan je dan doelgerichte therapie adviseren. Je kunt deze behandeling krijgen samen met chemotherapie of in plaats van chemotherapie.

Doelgerichte therapie kan de ziekte remmen en klachten verminderen. Dit heet een palliatieve behandeling. Doelgerichte therapie heeft minder bijwerkingen dan chemotherapie.

Immuuntherapie

Immuuntherapie werkt in op je afweersysteem om zo de kankercellen te vernietigen. Deze behandeling lijkt te werken bij UPS, maar er is nog meer onderzoek nodig.

Meedoen aan wetenschappelijk onderzoek (trials)

Soms kun je een behandeling krijgen waar artsen nog onderzoek naar doen. Bijvoorbeeld een nieuwe behandeling, of een combinatie van behandelingen. Dit heet een trial.
Meer informatie over trials bij botsarcomen vind je hier.

Bespreek met je arts of er trials zijn waar je aan mee kan doen.
Door deze onderzoeken krijgen artsen meer kennis van de ziekte.

Controles bij UPS

Bij een UPS is er een groot risico dat de tumor uitzaait. Daarom blijf je lang onder controle.

Tijdens een controle bezoek krijg je meestal jaarlijks een scan van de plek waar de UPS zat en ook een scan van je longen. Verder doet de arts een lichamelijk onderzoek. Een bloedonderzoek is meestal niet nodig.

Vraag je arts hoe vaak je op controle moet komen. Dat hangt helemaal af van jouw situatie.

Extra hulp

Misschien heb je behoefte aan extra begeleiding of hulp. Denk hierbij bijvoorbeeld aan een psycholoog, maatschappelijk werker of fysiotherapeut.
Geef dit op tijd aan bij je (huis)arts, zodat hij of zij je kan doorverwijzen. Meer informatie vind je bij vind hulp.

Als Contactgroep Botsarcomen staan wij klaar voor jou als patiënt. Neem gerust contact met ons op.