Ewingsarcoom

Meestal ontstaat een Ewingsarcoom in een bot, het is dan botkanker. We noemen botkanker ook wel botsarcoom.
Soms ontstaat een Ewingsarcoom buiten een bot in de spieren of in het bindweefsel.
De naam voor dit soort sarcoom is dan ‘wekedelen Ewing-sarcoom’ omdat spieren en bindweefsel weke delen zijn. De behandeling die je dan krijgt, lijkt erg op de behandeling van een Ewingsarcoom in het bot.

Elk jaar krijgen zo’n 30 tot 35 mensen de diagnose Ewingsarcoom. De meeste van hen zijn tussen de 5 en 30 jaar oud. Een Ewingsarcoom komt vaker voor bij mannen dan bij vrouwen.

Dit specifieke sarcoom is ontdekt door James Ewing. Daarom heet de deze kwaadaardige vorm van botkanker, Ewingsarcoom.

Waar ontstaat een Ewingsarcoom?

Meestal ontstaat een Ewingsarcoom in een bot. Het Ewingsarcoom kan in elk bot ontstaan, maar zit het vaakst in het bekken, de ribben of de grote botten.

Een Ewingsarcoom kan ook buiten een bot ontstaan. Indien het Ewingsarcoom in een van de wekedelen ontstaat noemen we het wekedelen Ewingsarcoom. Denk bij wekedelen aan spieren of bindweefsel.
De behandeling van wekedelen Ewingsarcoom of Ewingsarcoom ontstaan in een bot is nagenoeg gelijk.

Risicofactoren van een Ewingsarcoom

Er zijn geen risicofactoren bekend voor het krijgen van een Ewingsarcoom.
Een Ewingsarcoom ontstaat als er twee stukjes DNA omgewisseld zijn. Ewingsarcoom is niet erfelijk.

Symptomen van een Ewingsarcoom

De klachten bij een Ewingsarcoom verschillen per persoon. Het ligt er aan op welke plek het Ewingsarcoom zit, hoe groot het Ewingsarcoom is en of het Ewingsarcoom doorgegroeid is buiten het bot of naar andere omliggende weefsels.

De klachten beginnen vaak op de plek waar het Ewingsarcoom in het bot zit, zoals:
– Pijn. Een van de eerste klachten bij een Ewingsarcoom is pijn aan het bot. De pijn is er vaak vooral ‘s nachts.
– Een zwelling. Soms kun je een zwelling voelen op de plek waar het Ewingsarcoom zit. Indien het Ewingsarcoom bij een gewricht zit, kun je dat gewricht mogelijk minder goed bewegen. 
– Een botbreuk. Als een bot spontaan breekt, kan dat komen door een Ewingsarcoom. Door het sarcoom wordt het bot zwakker.

Je kunt last hebben van vermoeidheid, minder zin in eten, koorts of veel afvallen zonder reden.

Onderzoek en expertisecentra Ewingsarcoom

Het is belangrijk dat de onderzoeken en de behandeling van een Ewingsarcoom gedaan worden in een expertisecentrum voor botsarcomen.
In de expertisecentra voor botsarcomen werken artsen die veel ervaring hebben met de onderzoeken naar botsarcomen en de behandeling ervan.

Meer informatie over expertisecentra vind je hier.

Nederlandse Commissie voor Beentumoren

De Nederlandse Commissie voor Beentumoren geeft advies over diagnostiek en de beste behandeling voor tumoren van het bot (botsarcomen).
Dit voorkomt vaak onnodige diagnostiek en vertraging van de behandeling.

Je behandelend arts kan kosteloos advies vragen aan de Nederlandse Commissie voor Beentumoren.

Onderzoeken bij een Ewingsarcoom

Een röntgenfoto of een CT-scan

Een van de eerste onderzoeken bij klachten aan een bot is een röntgenfoto of een scan van het bot. De arts bekijkt dan de plek waar je last van hebt.

Meestal krijg je een röntgenfoto en daarna een MRI-scan.

MRI-scan

Is na de röntgenfoto meer onderzoek nodig? Dan laat de arts een MRI-scan maken. Op een MRI-scan kan de arts zien of er een tumor in het bot zit.  

Blijkt er een tumor in het bot te zitten, dan is onderzoek nodig om te kijken of het een goedaardige tumor is of een kwaadaardige tumor. Een kwaadaardige tumor betekent een sarcoom. Om dit te onderzoeken haalt de arts een stukje weefsel van de tumor weg. Het weghalen van weefsel heet een biopsie.   

Een biopsie uit het bot

Blijkt uit de scan dat je misschien een Ewingsarcoom hebt? Dan is een biopt nodig om vast te stellen of het inderdaad om een Ewingsarcoom gaat.

Tijdens de biopsie verwijdert de arts een stukje van de tumor om te onderzoeken. Het weghalen van een stukje weefsel heet een biopsie. Tijdens de biopsie maakt de arts soms een CT-scan zodat hij of zij goed kan zien wat hij of zij doet.

Het is heel belangrijk dat de arts veel ervaring heeft en heel zorgvuldig werkt.
Werkt je arts niet in een expertisecentrum? Vraag dan of je doorgestuurd kunt worden naar een expertisecentrum.

Meer informatie over de verschillende expertisecentra vind je hier.

Onderzoeken in het laboratorium

In het laboratorium onderzoekt de patholoog het stukje weefsel. Die kijkt wat voor soort tumor het is. Een kwaadaardige tumor betekent botkanker en heet ook wel botsarcoom.  

Het kan zeker een paar weken duren voordat de uitslag binnen is.  

Pas na dit onderzoek is duidelijk of de tumor een Ewingsarcoom is of een andere soort botsarcoom.

Uitzaaiingen van een Ewingsarcoom

Een Ewingsarcoom is een agressieve tumor. Dat betekent dat de tumor snel groeit en er een grote kans is op uitzaaiingen.

Bij ongeveer 4 van de 10 mensen met een Ewingsarcoom worden er ook uitzaaiingen gevonden als het Ewingsarcoom ontdekt wordt.
De uitzaaiingen zitten dan in andere botten of in de longen.
Er kunnen ook uitzaaiingen zijn van een Ewingsarcoom die te klein zijn om te zien. Deze uitzaaiingen heten ‘micrometastasen’. Hiervoor wordt je behandeld met chemotherapie.

Prognose bij Ewingsarcoom

De prognose bij een Ewingsarcoom verschillen erg per persoon.
Je prognose hangt af van de plek van het Ewingsarcoom, hoe groot deze is, of er uitzaaiingen zijn en of de chemotherapie aanslaat.
Je kunt je prognose het best bespreken met je arts.

Na de behandeling kan een Ewingsarcoom terugkomen. Als dat gebeurt, is dat meestal in de eerste 4 jaar na de behandeling. Komt het Ewingsarcoom terug, dan is de prognose slechter.

Ziekenhuizen voor een Ewingsarcoom 

Een Ewingsarcoom is een zeldzame botsarcoom. Daarom is het belangrijk dat je naar een ziekenhuis gaat dat gespecialiseerd is in botsarcomen. We noemen deze ziekenhuizen ook wel expertisecentra.

In deze expertisecentra werken artsen die veel ervaring hebben met de onderzoeken en de behandeling van Ewingsarcoom.
Verschillende specialisten kunnen je behandelend arts worden. Bijvoorbeeld een orthopedisch chirurg, een internist-oncoloog of een oncologisch chirurg.

Meer informatie over expertisecentra vind je hier.

Behandeling van een Ewingsarcoom

Bij Ewingsarcoom bestaat de behandeling uit chemotherapie en daarna een operatie van het bot.
Vaak krijg je ook bestraling.
Of bestraling bij jou ook nodig is, bespreekt je arts met je. Dat hangt af van de plek waar het sarcoom zit, hoe groot het sarcoom is en hoe het sarcoom op de chemotherapie reageert.

Hoe de behandeling er precies uitziet, verschilt per persoon. Je arts bespreekt wat de mogelijkheden zijn in jouw situatie. Het is belangrijk dat je behandeld wordt in een expertisecentrum voor botkanker.

Chemotherapie bij een Ewingsarcoom

De behandeling van Ewingsarcoom begint met chemotherapie. Je krijgt een aantal verschillende soorten chemokuren.
Bij Ewingsarcoom kunnen er uitzaaiingen zijn die niet op scans te zien zijn. Dit heten micro-metastasen. Voor de zekerheid krijg je daarom chemotherapie, deze is bedoeld om (eventueel onzichtbaar) kleine uitzaaiingen te doden.

De meeste mensen met een Ewingsarcoom krijgen de chemokuur VDCIE. Dit is een combinatie van de medicijnen Vincristine, Doxorubicine, Cyclophosphamide, Etoposide en Ifosfamide.
Deze chemokuren worden volgens een protocol gegeven. Dit protocol wordt gevolgd bij Ewingsarcoompatiënten in de expertisecentra in Europa.

Scans tijdens de chemotherapie

In de periode dat je chemotherapie krijgt, krijg je regelmatig een scan of een röntgenfoto. De arts bekijkt dan of de medicijnen aanslaan, en wat een goede volgende behandeling is: een operatie of bestraling of een combinatie van beide.

Bestraling voor de operatie

Soms krijg je eerst bestraling voor je geopereerd kunt worden. Door bestraling voor de operatie kan het Ewingsarcoom kleiner worden en kan de chirurg het Ewingsarcoom beter verwijderen.

Operatie bij een Ewingsarcoom

Als het kan, krijg je na de chemotherapie een operatie om het Ewingsarcoom uit het bot te verwijderen. Soms is een operatie niet mogelijk, dan kan je arts bestraling voorstellen.

Een operatie bij een Ewingsarcoom is een ingrijpende behandeling. Welke operatie je krijgt, hangt af van de plek van het Ewingsarcoom en hoe groot het Ewingsarcoom is. Ook maakt het uit of het Ewingsarcoom in andere weefsels is gegroeid.

Soorten operaties

De chirurg bespreekt de operatie uitgebreid met je. Als de chirurg het Ewingsarcoom uit het bot verwijdert, zal hij of zij het bot moeten herstellen zodat je het weer kunt gebruiken. Soms kan dit niet en is een amputatie nodig.

Er zijn een aantal mogelijkheden om het bot te herstellen. Daarbij maakt het bijvoorbeeld uit op welke plek het Ewingsarcoom zit en of het sarcoom ook in bloedvaten is gegroeid.  

Chemotherapie na de operatie

Nadat je hersteld bent van de operatie, krijg je weer chemokuren. Meestal over een periode van een aantal maanden. De chemotherapie is bedoeld om Ewingsarcoomcellen die nog in het lichaam zitten en niet te zien zijn te doden.

Bestraling na de operatie

Na de operatie kan bestraling nodig zijn als er (onzichtbare) Ewingsarcoomcellen in het bot zijn achtergebleven. Door de bestraling gaan de Ewingsarcoomcellen dood.

Bestraling in plaats van een operatie bij een Ewingsarcoom

Een Ewingsarcoom kan niet altijd verwijderd worden met een operatie. Na de periode met chemotherapie kan blijken dat het Ewingsarcoom niet weggehaald kan worden.

Soms stelt je arts bestraling voor in combinatie met chemotherapie. Deze behandeling heet chemoradiatie. Je kunt chemoradiatie krijgen voor de operatie óf als enige behandeling als je niet geopereerd kunt worden.

Meedoen aan wetenschappelijk onderzoek (trials)

Soms kun je een behandeling krijgen waar artsen nog onderzoek naar doen. Bijvoorbeeld een nieuwe behandeling, of een combinatie van behandelingen. Dit heet een trial.
Meer informatie over trials bij botsarcomen vind je hier.

Bespreek met je arts of er trials zijn waar je aan mee kan doen.
Door deze onderzoeken krijgen artsen meer kennis van de ziekte.

Controles bij een Ewingsarcoom

Als de behandeling klaar is, blijf je onder controle bij je arts. Hoe vaak de controles zijn en welke onderzoeken je krijgt, legt je arts aan je uit. Dat kan bijvoorbeeld een röntgenfoto zijn en een CT-scan.  

Tijdens de controles kijkt de arts hoe je herstelt. Hij of zij controleert of het Ewingsarcoom niet terugkomt en of er uitzaaiingen zijn.  

Een second opinion

De behandeling van Ewingsarcoom is ingrijpend en heeft altijd gevolgen, ook voor de rest van je leven. Ondanks dat een arts bij een Ewingsarcoom vaak meteen met de behandeling wil starten is het belangrijk je vragen te stellen voor de behandeling start.

Second opinion bij Ewingsarcoom

Als je vragen hebt over de behandeling, kun je een second opinion vragen bij een arts in een ander expertisecentrum. Dat kan een expertisecentrum in Nederland zijn, maar ook in het buitenland.

Heb je vragen? Stel ze gerust aan Contactgroep Botsarcomen.

Extra hulp

Misschien heb je behoefte aan extra begeleiding of hulp. Denk hierbij bijvoorbeeld aan een psycholoog, maatschappelijk werker of fysiotherapeut.
Geef dit op tijd aan bij je (huis)arts, zodat hij of zij je kan doorverwijzen. Meer informatie vind je bij vind hulp.

Als contactgroep botsarcomen staan wij klaar voor jou als patiënt. Neem gerust contact met ons op.