Adamantinoom

Wat is een adamantinoom? 

Een klassiek adamantinoom is een kwaadaardige tumor in het bot. Het is een vorm van botkanker. Een andere naam voor botkanker is botsarcoom.
Er zijn ook goedaardige soorten adamantinoom, die komen vooral bij kinderen voor.

Adamantinoom is erg zeldzaam, in Nederland krijgen per jaar ongeveer 5 patiënten te horen dat ze een adamantinoom hebben. De meeste mensen met een adamantinoom zijn jonger dan 30 jaar.

Waar ontstaat een adamantinoom? 

Een adamantinoom ontstaat bijna altijd in het scheenbeen. Soms ontstaat een adamantinoom in het kuitbeen, de kaak of het bovenbeen.  

Een adamantinoom groeit meestal langzaam. Na de behandeling komt de adamantinoom vaak weer terug. 

Symptomen van adamantinoom 

Een adamantinoom wordt vaak opgemerkt als men een knobbel of zwelling voelt.
De knobbel of zwelling doet meestal geen pijn.

Soorten adamantinomen

Er zijn 3 soorten adamantinomen: 

• Goedaardig. Deze tumoren heten osteofibreuze dysplasie, de afkorting is OFD. 
• Borderline. Deze tumoren hebben een mix van goedaardige en kwaadaardige kenmerken. Ze heten osteofibreuze dysplasie-achtig adamantinoom of OFD-achtig adamantinoom. Deze tumoren zaaien vrijwel nooit uit. 
• Kwaadaardig. Kwaadaardige adamantinomen heten klassiek adamantinoom. 

Een adamantinoom lijkt veel op een goedaardige tumor die vaker voorkomt: een niet-ossificerend fibroom. Daarom is de diagnose lastig te stellen.  

Een belangrijk verschil tussen een adamantinoom en een niet-ossificerend fibroom is dat een niet-ossificerend fibroom niet groeit. Het fibroom wordt vaak niet groter dan enkele centimeters. Adamantinomen kunnen wel groeien en veel groter worden.  

Prognose van adamantinoom 

De vooruitzichten na de behandeling van adamantinoom verschillen per persoon.
Je kunt je prognose het best met je arts bespreken.  

Uitzaaiingen van adamantinoom 

Alleen een kwaadaardig adamantinoom kan uitzaaien. Als een kwaadaardig adamantinoom uitzaait, is dat meestal naar de longen.

Goedaardige tumoren en borderline-tumoren zaaien niet uit, maar worden vaak wel behandeld.

Onderzoek bij adamantinoom 

De diagnose adamantinoom is niet makkelijk te stellen. Daarom is het belangrijk dat de diagnose in een expertisecentrum voor botkanker gesteld wordt.  

Je krijgt een aantal onderzoeken voor de diagnose. Dat zijn bijna altijd een röntgenfoto, een MRI-scan en een biopt.

MRI-scan bij adamantinoom

Een MRI-scan is een belangrijk onderzoek naar adamantinoom. Met de MRI-scan kan de arts zien of er een tumor in het bot zit.

Als er op de MRI-scan een tumor te zien is, is meer onderzoek nodig. Op de scan is niet altijd te zien of de tumor goedaardig of kwaadaardig (kanker) is. 

Een biopt bij adamantinoom

Om te onderzoeken of je een adamantinoom hebt, neemt de arts wat weefsel van de tumor weg. Dit heet een biopsie. Een patholoog onderzoekt het weefsel in het laboratorium. Na dit onderzoek wordt duidelijk of het om een adamantinoom gaat en of de tumor goedaardig of kwaadaardig is.
Na het biopt wordt een behandelplan gemaakt, dit omdat het ook een (andere) vorm van botsarcoom kan zijn.

Bij een operatie zal de chirurg het adamantinoom proberen te verwijderen.
De patholoog onderzoekt daarna opnieuw de tumor. Dan bekijkt de patholoog opnieuw of de tumor goedaardig of kwaadaardig is.
Pas na dit onderzoek is zeker om welke soort adamantinoom het gaat.  

Ziekenhuizen voor adamantinoom

Een adamantinoom is een zeldzame soort kanker. Daarom is het belangrijk dat je naar een expertisecentrum voor botsarcomen gaat. In deze ziekenhuizen werken multidisciplinaire teams met veel ervaring met het stellen van de diagnose én met de behandeling van adamantinoom. 

De diagnose botsarcoom (in geval van kwaadaardig adamantinoom) is niet makkelijk te stellen en kan het best in een expertisecentra gesteld worden. Hier wordt ook het behandelplan gemaakt.

In het behandelplan staat welke behandeling het meest geschikt lijkt in jouw situatie. Je hoeft voor de behandeling zelf niet altijd naar een expertisecentrum.  

Nederlandse Commissie voor Beentumoren

De Nederlandse Commissie voor Beentumoren geeft advies over diagnostiek en de beste behandeling voor tumoren van het bot (botsarcomen).
Dit voorkomt vaak onnodige diagnostiek en vertraging van de behandeling.

Je behandelend arts kan kosteloos advies vragen aan de Nederlandse Commissie voor Beentumoren.

Behandeling van adamantinoom 

Bij een adamantinoom krijg je bijna altijd een operatie, ook als het adamantinoom goedaardig is.  

Operatie bij een kwaadaardige adamantinoom (sarcoom)

Adamantinoom ontstaat meestal in je scheenbeen. Je krijgt dan een operatie waarbij meestal je been behouden blijft.
Soms moet de chirurg wel het hele bot of het hele onderbeen weghalen, we noemen dit een amputatie.

Tijdens de operatie opereert de chirurg ruim om de tumor heen, de chirurg haalt meer weefsel weg dan alleen het adamantinoom. Het is belangrijk dat de snijranden van het weggehaalde sarcoom schoon zijn.
Als er nog tumorcellen achterblijven kunnen die uitgroeien tot een nieuw adamantinoom.  

Nadat de tumor verwijderd is, onderzoekt de patholoog opnieuw de tumor. Dan wordt opnieuw bekeken of de tumor goedaardig, borderline of kwaadaardig is.  

Operatie bij een goedaardige of borderline adamantinoom 

Ook bij een borderline OFD- achtige adamantinoom of een goedaardig OFD krijg je meestal een operatie. Soms kan de operatie uitgesteld worden bijvoorbeeld als het adamantinoom niet hard groeit, weinig pijn doet en geen vervorming geeft. Ook wordt een operatie soms uitgesteld als de kans groot is dat het bot door de operatie erg zwak wordt of van vorm verandert.

Bij kinderen zal de chirurg proberen de operatie uit te stellen. De chirurg wacht met opereren tot het gezonde deel van het scheenbeen verder is uitgegroeid en de operatie minder ingrijpend is. 

Of er in jouw situatie gewacht kan worden met opereren zal de arts met je bespreken.

Indien er wordt gewacht met opereren krijg je regelmatig onderzoeken om te kijken hoe het adamantinoom zich ontwikkelt.

Bestraling

Bij adamantinoom werkt bestraling meestal niet. Daarom krijg je geen bestraling als je een adamantinoom hebt.   

Chemotherapie

Bij een kwaadaardig adamantinoom wordt bijna nooit chemotherapie als behandeling gegeven.
Chemotherapie werkt nauwelijks bij een kwaadaardig adamantinoom.
Soms wordt chemotherapie wel gegeven indien het kwaadaardige adamantinoom zich heeft uitgezaaid.

Behandeling als adamantinoom is teruggekomen 

Het adamantinoom kan terugkomen na de operatie, dat is bij ongeveer 1 van de 5 mensen met een adamantinoom zo. Meestal krijg je dan opnieuw een operatie waarbij de chirurg de adamantinoom ruim opereert. Soms is een amputatie van het (onder)been dan noodzakelijk. 

Meedoen aan wetenschappelijk onderzoek

Naast de behandelingen die hierboven staan, kun je soms meedoen aan behandelingen in het kader van wetenschappelijk onderzoek of trial.

Meer informatie over trials bij botsarcomen vind je hier.

Controles  

Na de behandeling blijf je onder controle om in de gaten te houden of de tumor terugkomt.
Bij een controle bezoek krijg je een röntgenonderzoek of MRI-scan en een gesprek met de arts.

Heb je een kwaadaardig adamantinoom, dan zal de arts ook regelmatig je longen controleren op uitzaaiingen met behulp van een longfoto of CT-scan maken. 

Bespreek met je arts hoe vaak je op controle moet komen en welke controles er dan gedaan worden. Dit verschilt per type adamantinoom.

Extra hulp

Misschien heb je behoefte aan extra begeleiding of hulp. Denk hierbij bijvoorbeeld aan een psycholoog, maatschappelijk werker of fysiotherapeut.
Geef dit op tijd aan bij je (huis)arts, zodat hij of zij je kan doorverwijzen. Meer informatie vind je bij vind hulp.

Als Contactgroep Botsarcomen staan wij klaar voor jou als patiënt. Neem gerust contact met ons op.