Maligne perifere zenuwschedetumor (MPNST)
Een maligne perifere zenuwschedetumor (MPNST) is een zeldzame kankersoort. Ieder jaar krijgen ongeveer 30 mensen in Nederland de diagnose MPNST.
Bij MPNST ontstaat er een tumor in de zenuwen of in het omhulsel van de zenuwen: in de zenuwschede. Omdat zenuwen ‘weke delen’ zijn, is MPNST een wekedelensarcoom. Lees wat weke delen zijn.
De tumor heet in het Engels: Malignant Peripheral Nerve Sheath Tumor (MPNST).
Op deze pagina lees je deze informatie:
Waar ontstaat een MPNST?
Een MPNST ontstaat in zenuwcellen of in cellen van het omhulsel van de zenuwen. Het omhulsel van de zenuwen heet de zenuwschede. De tumor kan overal in het lichaam ontstaan, maar komt het meest voor in:
- de romp
- het hoofd en de hals
- de armen en benen, vaak vlak bij de romp
Informatie over zenuwen en de zenuwschede
Door het hele lichaam lopen zenuwen. Zenuwen brengen prikkels over, bijvoorbeeld van de hersenen naar de spieren om een spier te laten bewegen.
Alle zenuwen bij elkaar vormen het zenuwstelsel. Je hebt een centraal zenuwstelsel en een perifeer zenuwstelsel.
Een MPNST ontstaat alleen in het perifere zenuwstelsel. Dat zijn alle zenuwen die door het hele lichaam lopen behalve het ruggenmerg en de hersenen.
Soorten cellen waaruit een MPNST ontstaat
Een MPNST kan uit verschillende soorten cellen in of rondom de zenuwen ontstaan:
- in de zenuwcellen
- in de cellen die rondom de zenuwen zitten als bescherming:
- de Schwanncellen, een soort cellen van de zenuwschede
- de bindweefselcellen die rond de zenuw zitten
Een MPNST is kanker. Kanker betekent dat het een kwaadaardige tumor is die zich kan verspreiden (uitzaaien) naar andere plekken in het lichaam.
Een schwannoom is een goedaardige tumor in de Schwanncellen. Zo’n goedaardige tumor wordt bijna nooit kwaadaardig.
Symptomen van MPNST
Vaak kun je een MPNST opmerken aan een bult die snel groeit.
De tumor kan ook zenuwpijn geven als de tumor op een zenuw drukt. De pijn straalt dan uit naar het gebied waar de zenuw naartoe loopt, bijvoorbeeld naar je arm of been.
Als de tumor op een zenuw drukt, kun je daardoor ook geen of minder kracht of gevoel hebben.
Ga naar je huisarts bij klachten
Ga altijd naar de huisarts als je een bult of een zwelling hebt die groeit. Ook als je pijn hebt zonder oorzaak. Doe dat zeker als je klachten na 2 weken niet over zijn. De huisarts kan je onderzoeken en je doorsturen naar het ziekenhuis.
Risicofactoren van MPNST
Bij ongeveer de helft van de mensen met een MPNST is er een duidelijke oorzaak voor de ziekte: een neurofibroom of eerdere bestraling. Is er geen duidelijke oorzaak van MPNST, dan heet de ziekte sporadisch MPNST.
Neurofibromatose type 1 (NF-1)
Een MPNST kan ontstaan uit een neurofibroom in de zenuwschede. Als het neurofibroom kwaadaardig wordt, kan het een MPNST worden.
Neurofibromen komen voor bij mensen met de erfelijke aandoening neurofibromatose. Er zijn verschillende typen neurofibromatose. Alleen mensen met neurofibromatose type 1 (NF1) hebben een grotere kans op een MPNST. Lees meer over neurofibromatose.
Bestraling
Eerdere bestraling is ook een risicofactor voor MPNST. Bij ongeveer 10% van de mensen met een MPNST is de oorzaak bestraling in het verleden (meestal 10 jaar of langer geleden). De kans dat een MPNST ontstaat na bestraling is echter zeer klein.
Prognose bij MPNST
Een MPNST is een agressieve tumor die snel groeit en vaak uitzaait. Soms komt de kanker terug na een eerdere behandeling. Niet iedereen geneest van de ziekte.
De vooruitzichten na de behandeling van een MPNST zijn afhankelijk van veel dingen en verschillen daarom per persoon. Je kunt je vooruitzichten het beste met je arts bespreken.
Uitzaaiingen van MPNST
Als een MPNST uitzaait, is dat meestal naar de longen en soms naar de lever of de botten. Een MPNST zaait zelden uit naar de lymfeklieren.
Onderzoeken bij MPNST
Heb je klachten die door een MPNST kunnen komen? Ga dan naar je huisarts. Als het nodig is, stuurt de huisarts je door naar het ziekenhuis.
In het ziekenhuis kun je onderzoeken krijgen naar een MPNST. De diagnose MPNST is niet gemakkelijk te stellen en kan het beste in een expertisecentrum gesteld worden.
Daarom heb je misschien al veel onderzoeken gehad voor duidelijk is wat er aan de hand is.
MRI-scan
Wanneer de arts denkt dat je een MPNST hebt, krijg je meestal een MRI-scan. Op een MRI-scan is een MPNST vaak goed te zien. Ook kan de arts op de scan vaak het verschil tussen een goedaardige tumor (een neurofibroom of een schwannoom) en een kwaadaardige MPNST zien.
Biopsie
De arts neemt ook wat weefsel van de tumor weg. Dit heet een biopsie.
Een patholoog onderzoekt het weefsel in het laboratorium. Soms is de diagnose MPNST lastig te stellen. Daarom is het belangrijk dat de diagnose in een expertisecentrum voor wekedelensarcomen wordt gesteld.
CT-scan
Een MPNST kan uitzaaien. Als een MPNST uitzaait, is dat vaak naar de longen. Daarom krijg je bij de diagnose een CT-scan van je borstkas. Op de CT-scan kan de arts eventuele uitzaaiingen zien.
Ziekenhuizen voor MPNST
Een MPNST is een zeldzame soort kanker. Daarom is het belangrijk dat je naar een expertisecentrum voor wekedelensarcomen gaat voor de onderzoeken en voor de behandeling.
In deze ziekenhuizen werken verschillende artsen samen in multidisciplinaire teams. Zij hebben veel ervaring met het stellen van de diagnose én met de behandeling van een MPNST.
Behandeling van MPNST
Omdat MPNST een zeldzame tumor is, is het belangrijk dat het behandelplan gemaakt wordt in een expertisecentrum.
In het behandelplan staat welke behandeling het meest geschikt lijkt in jouw situatie. Voor MPNST zijn verschillende behandelingen mogelijk:
Operatie
De meeste mensen met een MPNST zonder uitzaaiingen krijgen een operatie. Welke operatie je precies krijgt, hangt af van de grootte en de plaats van de MPNST. De arts bespreekt dit met je.
De chirurg verwijdert de tumor liefst helemaal, met een ruime rand gezond weefsel eromheen. Dit doet hij of zij om de kans kleiner te maken dat er kwaadaardige cellen achterblijven en de tumor later weer terugkomt.
De operatie kan ingrijpend zijn, zeker als de tumor aan een zenuw vastzit of diep in het lichaam zit. Als een MPNST aan een zenuw vastzit, moet de chirurg de zenuw ook verwijderen. Hierdoor kun je het gevoel verliezen in een deel van je lichaam.
Heel soms is het niet mogelijk om je arm of je been te sparen. Als de tumor dieper in het lichaam zit, kan de chirurg soms een amputatie niet voorkomen. Een amputatie is een ingrijpende gebeurtenis, lichamelijk maar ook geestelijk. Vanuit het ziekenhuis word je intensief begeleid.
Bestraling
Als je een MPNST hebt, krijg je vaak bestraling. De bestraling krijg je meestal voor en soms na de operatie. Door de bestraling is de kans dat de tumor terugkomt kleiner.
Het doel van bestraling voor de operatie is om de groei van de tumor te remmen. Je arts kan bestraling voorstellen als de tumor moeilijk te verwijderen lijkt. Als de tumor door bestraling krimpt, is hij soms wel te verwijderen.
Soms stelt de arts bestraling na de operatie voor. Het doel van de bestraling is om kankercellen die eventueel achtergebleven zijn na de behandeling, te doden. Lees de uitgebreide informatie over bestraling.
Regionale perfusie
Als de tumor in je arm of been zit en je niet geopereerd kunt worden, kun je soms regionale perfusie krijgen. Na deze behandeling is de tumor soms wel te verwijderen. Regionale perfusie kun je niet in elk ziekenhuis krijgen. Lees de uitgebreide informatie over regionale perfusie.
Chemotherapie
Bij een MPNST krijg je meestal alleen chemotherapie als er uitzaaiingen zijn. Het doel van de chemotherapie is het remmen van de ziekte.
Soms kun je chemotherapie krijgen voor een operatie. Je hoort dit dan van je arts. Door de chemotherapie kan de tumor krimpen en is de tumor beter te opereren. Lees de uitgebreide informatie over chemotherapie.
Meedoen aan wetenschappelijk onderzoek (trials)
Naast de behandelingen die hierboven staan, kun je soms meedoen aan behandelingen in het kader van wetenschappelijk onderzoek (trials). Je krijgt dan bijvoorbeeld een nieuwe behandeling of een combinatie van behandelingen waar artsen nog onderzoek naar doen.
Extra hulp
Na de behandeling kun je behoefte hebben aan extra begeleiding of hulp. Bijvoorbeeld van een fysiotherapeut, maatschappelijk werker of een psycholoog. Je arts of verpleegkundige bespreekt dit met je.
Geef het ook zelf aan als je meer hulp of ondersteuning nodig hebt, zodat je op tijd doorverwezen kan worden. Meer informatie vind je bij Vind hulp.
Meer informatie en lotgenotencontact
Deel je ervaringen en stel vragen in onze besloten Facebookgroepen. Om deel te nemen aan onze facebookgroep Klik hier.
