Systemische behandeling/Medicatie bij desmoid

Bij desmoïd patiënten worden de volgende behandelingen met medicatie gebruikt:

• Hormoontherapie zoals o.a. Tamoxifen
• NSAID’s zoals o.a. meloxicam en celecoxib
• Targeted therapie (doelgerichte therapie): Imatinib, sorafenib, pazopanib
• Chemotherapie zoals o.a.
  • Methotrexaat (eventueel in combinatie)
  • Vincristine, vinorelbine, vinblastine (eventueel in combinatie)
  • Caelyx (doxorubicine)
• Studie medicijn: nirogacestat

Hormoontherapie
Tamoxifen werkt anti-oestrogeen wat betekent dat het middel verhindert dat oestrogeen (geslachtshormoon) zich kan binden aan de weefsels. Als een tumor ‘oestrogeen-gevoelig’ is en dus harder gaat groeien door oestrogeen, dan kan dit middel de groei van de tumor remmen. Sommige desmoïd tumoren zijn hormoon-gevoelig. Eventuele resultaten kunnen pas na enkele maanden van behandelen zichtbaar worden.  Hormoontherapie kan worden gecombineerd met een NSAID.

Non-steroidal anti-inflammatoiry drugs (NSAID ‘s)
Meloxicam en celecoxib horen bij de groep medicijnen die NSAID’s worden genoemd. Door de milde bijwerkingen van dit middel wordt dit als eerste keuze behandeling, eventueel in combinatie met hormoontherapie, gebruikt bij desmoïd patiënten.

Targeted therapie
Targeted therapie (doelgerichte therapie) is de behandeling met medicijnen die op specifieke punten in de cel aangrijpen waardoor zij de deling van de cel beïnvloeden. Medicijnen die onder deze groep vallen zijn: imatinib, sorafenib en pazopanib. Imatinib wordt al langer gebruikt voor desmoid tumoren en de (milde) bijwerkingen zijn hiervan ook goed bekend.

Sinds april 2020 is sorafenib in Nederland goedgekeurd voor behandeling van desmoid tumoren. Eerder werd er in de Verenigde Staten een groot onderzoek verricht naar dit middel onder desmoid patienten. De publicatie van dit onderzoek vindt onder het kopje “documenten”. Ook met dit middel is inmiddels veel ervaring.

Chemotherapie

• Methotrexaat & vinblastine of vinorelbine: deze combinatie van middelen is vooral bij jonge patiënten met een agressieve desmoïd tumor onderzocht. Hieruit bleek dat het bij veel patiënten een effectieve behandeling kan zijn. De behandeling moet minstens een jaar worden gegeven voordat resultaten zichtbaar worden. Deze combinatie chemotherapie kent veel bijwerkingen en een lange behandelingsduur waardoor het door patiënten als een zware behandeling ervaren kan worden.
• Doxorubine wordt tegenwoordig verpakt in ‘vetbolletjes’ en daarom ‘gepegyleerde liposomale doxorubine’ genoemd. Omdat het op een specifieke manier verpakt is ondervindt de patiënt minder bijwerkingen van het middel dan van pure doxorubine. Deze chemo staat erom bekend dat het minder schadelijk is voor de gezonde weefsels en er sneller resultaat wordt gezien.
• Vincristine of combinaties met dit middel worden tegenwoordig ook vaker gegeven.

Studiemedicijn: nirogacestat

Eerdere studies in de Verenigde Staten gaven goede resultaten van het medicijn “nirogacestat” bij patiënten met een desmoid tumor. Hierdoor is besloten het medicijn nog verder te bestuderen en in studieverband in andere landen beschikbaar te maken, zo ook nederland! Wilt u weten of u ook mee kunt doen aan een studie in Nederland? Vraag dit dan aan uw behandeld medisch specialist!