Documenten
Kijk bij “publicaties” voor de nieuwste artikelen op het gebied van desmoid. Onder “bijeenkomsten” kunt u samenvattingen vinden van de bijeenkomsten die wij wereldwijd bijwoonden.
Publicaties
Hier vindt u de meest recente artikelen op het gebied van desmoid tumoren. Zowel wetenschappelijke artikelen, als ook teksten van de nieuwsbrief en het magazine.
Heeft u vragen over de inhoud? Mail dan naar: info@desmoid.nl
RINGSIDE studie – AL102
Een studiebehandeling met het medicijn AL102 (vergelijkbaar met nirogacestat) is momenteel “in studie”. Dit betekent dat er patienten met een desmoid tumor (wereldwijd) worden behandeling in studieverband, om te kijken of het medicijn goed werkt voor behandeling van desmoid tumoren. Het eerste deel van de studie is afgerond en hier zijn goede resultaten bij gevonden. De farmaceut kijkt ernaar uit om in het tweede kartaal van dit jaar meer data te kunnen publiceren.
In het eerste deel van de studie deden 13 patienten mee die verschillende doseringen van het medicijn kregen. De MRI-scans na 16 weken behandelen liet bij de meeste patienten een afname van de tumorgrootte zien. Het medicijn werd goed verdragen en er werden geen ernstige bijwerkingen gevonden. De meest voorkomende bijwerkingen: diarree, vermoeidheid, huiduitslag en misselijkheid.
Het doel van de studie is om een optimale balans te vinden tussen de werkzaamheid van het medicijn AL102, veiligheid en aanvaardbaarheid voor de patient.
Ook in Nederland zal het mogelijk zijn om met (een deel) deze studie mee te doen, vraag hiernaar bij uw behandelend arts.
Management van Desmoid tumoren
Internationaal artikel, geschreven door desmoid-experts. Hierin staat alle informatie over diagnostiek, behandeling en follow-up van desmoid tumoren. Het gaat om een wetenschappelijke tekst. Heeft u hier vragen over? Mail: info@desmoid.nl
Klik op de link voor het artikel: The Management of Desmoid Tumors: A joint global evidence-based consensus guideline approach for adult and pediatric patients
Nieuw onderzoek in Nederland: Nirogacestat
Een Amerikaans farmaceutisch bedrijf is in november 2018 gestart met een studie genaamde “DeFi trial”. Het betreft hier een fase 3 studie waarbij het effect van het medicijn “Nirogacestat” wordt getest bij patienten met een desmoïd tumor. Gisteren (20 mei) ontvingen wij bericht van dat de eerste patient in Amerika nirogacestat toegediend heeft gekregen. De studie zal wereldwijd gaan plaatsvinden. Ook in Nederland en België zullen er verschillende centra meewerken aan deze studie. Hierover volgt later bericht. Nirogacestat is een medicijn in pilvorm dat het gamma-secretase eiwit remt. Hiermee speelt het in op een signaalpathway (Notch) die zorgt voor de ongecontroleerde celdeling bij Desmoïd tumoren. De fase 1 en 2 studies toonden al veelbelovende resultaten.
De fase 3 studie die nu werd gestart , genaamd DeFi trial (Desmoïd fibromatosis), is een gerandomiseerde en dubbel geblindeerde* studie. Een deel van de patiënten krijgt nirogacestat, de andere groep krijgt een placebo. Dat de studie “dubbel geblindeerd” is betekent dat zowel arts als patient niet weten of de patient het onderzochte medicijn krigjt, of het placebo.
In totaal zullen er 100 patiënten worden opgenomen in de studie. Enkel patiënten met een bewezen groei van de tumor in de laatste 12 maanden mogen deelnemen. Het doel van deze studie is om na te gaan of nirogacestat de tumorgroei kan doen stoppen. Ook wordt er gekeken naar zaken zoals bijwerkingen, manier van opmeten van de tumor en klachten van de patiënt.
Klik op de link voor het officiele bericht van Springworks: Press Release_springworks
Nieuw onderzoek uit de VS: sorafenib
In het toonaangevende tijdschrift “The New England Journal of Medicine” zijn onlangs de resultaten gepubliceerd van een jarenlang onderzoek naar het gebruik van het medicijn Sorafenib (Nexavar ®) om de groei van Desmoid tumoren tegen te gaan. De resultaten tonen aan dat Sorafenib het risico op tumorgroei kan verkleinen en slechts beperkte bijwerkingen geeft. Goed nieuws dus!
Een jaar Contactgroep Desmoid
In het magazine een samenvatting van Contactgroep Desmoid: ons eerste jaar! Klik hieronder op de link.
Consensus Paper 2017 (richtlijn desmoid)
Artikel geschreven door desmoid specialisten. Bevat een overzicht van de kennis over desmoid tumoren met ook diagnostiek en behandeling ervan. Een revisie van deze consensus paper zal in 2019 worden gepubliceerd. Wij maakten deel uit van de vergadering die hierover werd gehouden in Milaan. Kijk bij “bijeenkomsten” om hier meer over te lezen.
Bijeenkomsten
Desmoid tumoren zijn zeldzaam. Juist daarom is internationele samenwerking belangrijk. Als Contactgroep vertegenwoordigen wij de Nederlandstalige patienten op de internationele bijeenkomsten. En de informatie die wij opdoen verspreiden wij onder onze leden. Kijk bij de desbetreffende bijeenkomst naar de samenvatting die wij erover schreven.
Heeft u vragen? Mail dan naar info@desmoid.nl
DTRF 2021
De DTRF (Desmoid Tumor Research Foundation) is de Amerikaanse patiëntenorganisatie voor patiënten met Desmoïd tumoren. Ieder jaar organiseren zij een bijeenkomst waar zowel artsen als patiënten samenkomen. Dit jaar was er op 24 september een medische bijeenkomst voor artsen en onderzoekers en op 25 september een patiënten bijeenkomst.
Tijdens de medische bijeenkomst op 24 september waren er artsen, onderzoekers en patiënt vertegenwoordigers uit alle uithoeken van de wereld aanwezig.
Bij de patiënten bijeenkomst op 25 september waren er ruim 275 mensen virtueel aanwezig, afkomstig uit 21 landen.
In dit document vindt u een overzicht van beide bijeenkomsten. Allereerst samenvatting van de patienten bijeenkomst op 25 september 2021. Daarna nog een samenvatting van de relevante onderwerpen (voor u) die bij de research meeting op 24 september werden besproken.
SPAEN 2021
De jaarlijkse bijeenkomst van Sarcoma Patients EuroNet (SPAEN) was dit jaar virtueel. Ook nu werd er weer een dagdeel over desmoid tumoren georganiseerd. Hier werd door dr. Kasper (duitsland) een overzicht gegeven van medicamenteuze behandelingen, de italiaanse patienten vereniging gaf informatie over de nieuwe studie naar zwangerschap & desmoid, drs. Anne-Rose Schut (nederland) liet de eerste resultaten van haar kwaliteit van leven studie zien en als afsluiter besprak dr. Kurtz (Frankrijk) zijn studie naar cryoablatie bij desmoid tumoren.
DTRF 2020
Op 25 en 26 september 2020 hield de DTRF (Desmoid Tumor Research Foundation) weer haar jaarlijkse bijeenkomst voor patiënten en artsen/wetenschappers.
Vanwege COVID-19 werd het dit jaar een Virtueel Weekend met als titel Together We Will. Hieronder vind je een korte samenvatting van de webinars op 26 september. Het is ook mogelijk om alle webinars hier te beluisteren (in het Engels).
Zijn er vragen over deze informatie? Mail ons dan: info@desmoid.nl
Klik op de volgende link voor de samenvatting: DTRF patient meeting 2020
SPAEN 2020
De jaarlijkse 2-daagse SPAEN bijeenkomst ging dit jaar door in Milaan (31/01 – 2/02). Ook dit jaar was er weer een Desmoid ochtendprogramma. Lees de samenvatting in het bijgevoegde document. SPAEN 2020
Contactdag RadboudUMC
Geschreven door Wies, namens Contactgroep Desmoid
Wauw, wat voelde het fantastisch om hier vandaag met zo’n grote groep desmoïd patiënten in het Radboud UMC in Nijmegen aanwezig te zijn. Hoe bijzonder de grootte van de groep vandaag was benadrukte ook dokter Bonenkamp (Radboud UMC Nijmegen), één van onze gastsprekers. Hij sprak over de organisatie van zorg voor desmoïd patiënten in Nederland en de meerwaarde van krachten bundelen. Er werd veel ruimte gegeven voor vragen en de saamhorigheid was duidelijk voelbaar. De wens tot meer onderzoek en bekendheid voor desmoïd tumoren werd uitgesproken door alle aanwezigen. Als Contactgroep Desmoïd willen wij hier graag gehoor aan geven door nog groter te worden in ledenaantallen om zo nog meer invloed te kunnen hebben. Arts-onderzoeker Milea Timbergen (Erasmus MC Rotterdam), nam met de aanwezigen de meest gestelde vragen over desmoïd tumoren nog eens uitgebreid door. Veel aanwezigen deelden hun verhaal, ook hier was duidelijk behoefte aan. Milea presenteerde ook haar onderzoek over de kwaliteit van leven bij desmoïd patiënten en vroeg hierbij ook de hulp van de aanwezigen (daarover later meer). De tijd vloog en de borrel werd gebruikt om ervaringen te delen.
Wat zijn we trots op het resultaat van vandaag en wat we bereikt hebben in maar liefst één jaar tijd met hulp van het patiëntenplatform sarcomen. Bedankt Radboud UMC te Nijmegen voor het mede organiseren van de contactdag met ons. We voelen ons dankbaar. Dank je wel leden en naasten voor jullie input, tot snel!
Bekijk de presentatie van M. Timbergen over Desmoid tumoren & onderzoek: Contactdag25-5_MTimbergen
Heb je vragen? Mail ons: info@desmoid.nl Bedenk dat de informatie onderhevig is aan continue nieuwe wetenschappelijke inzichten!
