Behandeling van een desmoid tumor
Behandeling
Iedere desmoid patiënt is uniek, de tumoren zitten op verschillende locaties en gedragen zich allemaal anders. Omdat de tumor zo zeldzaam is, is er afgesproken dat alle kennis wordt verzameld in enkele centra, gespecialiseerd in wekedelentumoren. In deze centra zitten gespecialiseerde artsen die samenwerken in een multidisciplinair team. Dit team bestaat uit specialisten op het gebied van operaties, medicatie, beeldvorming en pathologie. Samen beoordelen zij jouw situatie en kunnen aan de hand van de meest recente ontwikkelingen een behandelplan opstellen.
Bij de behandelingen kan er een onderscheid worden gemaakt naar:
- afwachtend beleid (watchful waiting),
- lokale behandeling (gericht op de tumor) en
- systemische behandeling (gericht op het hele lichaam).
Wij geven je een overzicht van beschikbare behandelingen. Laat je door jouw eigen specialist adviseren, welke behandeling voor je van toepassing is.
Watchful waiting (wait-and-see)
Vertaald: kijken en afwachten.
Een desmoid tumor kan soms uit zichzelf kleiner worden of verdwijnen. Wat vaker voorkomt is dat de tumor uit zichzelf stabiliseert (20-40%) en dus niet verder groeit. De voorkeur gaat daarom in eerste instantie uit naar ‘afwachten’ (Engelse term: watchful waiting). In een periode van afwachten is het belangrijk om de tumor goed in de gaten te houden met beeldvorming en regelmatig de behandeld arts te bezoeken.
Lokale behandelingen
Lokale behandeling wordt gericht op de tumor zelf. Hierbij wordt zoveel mogelijk omliggend (gezond) weefsel vermeden.
Mogelijke lokale behandelingen:
- Radiotherapie
- Chirurgie
- Cryotherapie
- HIFU (high intensity focused ultrasound)
- Isolated limb perfusion (ILP)
Radiotherapie
Werking: straling die het DNA van de tumorcel kapot maakt
Er bestaan meerdere vormen van radiotherapie:
- Uitwendige bestraling waarbij gebruikt wordt gemaakt van stralenbundels die door een ronddraaiende machine worden uitgezonden. Deze stralenbundels worden zo afgesteld dat ze de tumor aantasten en zoveel mogelijk gezond weefsel ontwijken. De straling beschadigt de tumorcellen zodanig dat zij zich niet meer kunnen vermenigvuldigen. Er zijn verschillende soorten straling mogelijk:
- Röntgenstraling waarbij fotonen worden gebruikt. Dit is de meest gebruikte en bekendste vorm.
- Dit is een nieuwe manier van bestralen en is sinds begin 2018 ook in Nederland beschikbaar. Voor een desmoid tumor is hier nog weinig onderzoek naar gedaan.
Voor een desmoid tumor wordt radiotherapie vaak gebruikt in combinatie met een operatie. Vaak gebeurt dit na de operatie (medische term: adjuvant) en soms voor de operatie (medische term: neo-adjuvant).
Mocht een patiënt in aanmerking komen voor radiotherapie dan zal hij of zij onder behandeling komen van een radiotherapeut. Deze arts is gespecialiseerd in de verschillende behandelingen met straling en zal een persoonlijk bestralingsplan maken. Een bestralingstraject duurt meerdere weken waarbij u iedere (werk)dag in het ziekenhuis wordt verwacht voor de bestraling. Veel voorkomende bijwerkingen als huidreacties en vermoeidheid zal uw radiotherapeut met u bespreken.
Chirurgie
Operatieve verwijdering van een desmoid tumor werd vroeger beschouwd als de belangrijkste behandeling, omdat dit ook bij andere wekedelentumoren werd gedaan.
Sindsdien is er meer onderzoek gedaan naar de voor- en nadelen van verschillende behandelingen waaronder chirurgie. Hieruit bleek dat opereren en het verwijderen van de tumor niet altijd de beste behandeling was omdat de tumor vaak terug groeide na de operatie. Met een multidisciplinair team zal worden bepaald of het zinvol is om te opereren. Hierbij wordt er rekening gehouden met de locatie van de tumor en de omliggende weefsels die kunnen worden beschadigd tijdens een operatie.
Het weefsel dat de chirurg verwijdert, wordt opgestuurd naar de patholoog. Deze beoordeelt hoe groot de marge is tussen het tumorweefsel en het gezonde weefsel. Als er rondom de tumor een laag gezond weefsel zit, dan kan er worden gesteld dat de ‘snijranden’ schoon zijn en er een kleinere kans is dat er tumorcellen zijn achtergebleven.
Let op: Een operatie bij een desmoid tumor moet alleen worden gedaan door gespecialiseerde artsen met veel ervaring met deze tumor.
Isolated limb perfusion (ILP)
Vertaald: “regionale geïsoleerde perfusie”
Werking: in hoge dosering een geneesmiddel rechtstreeks in een van de ledematen met een desmoid tumor toedienen zonder dat dit geneesmiddel de rest van het lichaam bereikt.
Deze behandeling kan worden gegeven bij tumoren in de ledematen (benen of armen) en vindt plaats onder narcose. Gedurende 60-90 minuten wordt er een combinatie van twee geneesmiddelen in hoge dosis door de bloedvaten van het aangedane lichaamsdeel – arm/been – gevoerd. Het lichaam wordt grotendeels beschermd, omdat de geneesmiddelen niet het hele lichaam bereiken. Deze behandeling wordt voor een desmoid tumor maar beperkt ingezet.
Cryotherapie (cryoablatie)
Werking: bevriezing van de tumor
Onder lokale verdoving en met behulp van beeldvorming zoals een CT-scan worden er naalden in de tumor gebracht. Deze naalden bereiken een extreem lage temperatuur waardoor de tumor bevriest. Cryoablatie wordt niet in alle centra toegepast en wordt voornamelijk bij kleinere extra-abdominale tumoren gebruikt.
In Frankrijk is deze behandeling uitgebreid onderzocht met goede resultaten (CRYODESMO study). Momenteel wordt er in Nederland nog niet veel behandeld met deze techniek.
High Intensity Focused Ultrasound (HIFU)
Werking: verhitten van de tumor
Ultrasone golven (die ook bij echografie worden toegepast) worden zo gebundeld dat zij in de tumor botsen en het gezonde weefsel eromheen gespaard blijft. Door de botsing ontstaat er plaatselijk hitte waardoor de tumor zelf wordt aangetast.
Voor deze behandeling wordt steeds vaker gekozen als een desmoid tumor behandeld moet worden, omdat er goede resultaten mee worden behaald. Het is een lokale die minder zwaar is en geen consequenties heeft voor de rest van het lichaam. Of iemand in aanmerking komt voor deze behandeling hangt van vele factoren af. Raadpleeg hiervoor uw arts.
Behandeling vindt binnen Nederland plaats in het Utrecht UMC.
Medicatie
De volgende behandelingen met medicatie kunnen bij een desmoid tumor worden gebruikt:
- Targeted therapie:
- Tyrosine Kinase Inhibitors: imatinib, sorafenib, sunitinib, pazopanib
- Gamma secretase Inhibitors: nirogacestat en AL102 (studieverband)
- NSAID’s: meloxicam, celecoxib
- Chemotherapie
- Methotrexaat, vinblastine/vinorelbine
- Gepegyleerde liposomale doxorubine (Caelyx)
- Hormoontherapie: tamoxifen
Omdat er weinig studies naar medicijnen bij DT is gedaan, is het onduidelijk welke volgorde van behandeling het beste is. Welke behandeling ‘de beste’ optie is voor een patiënt op een bepaald moment hangt af van de locatie van de tumor, agressiviteit van de tumor en klachten die door de tumor ontstaan (zoals pijn). Deze afwegingen zijn lastig, daarom moet een desmoid tumor patiënt ten alle tijden gezien worden door gespecialiseerde artsen in expertisecentra.
Targeted therapie
Targeted therapie (doelgerichte therapie) is de behandeling met medicijnen die op specifieke punten in de cel aangrijpen waardoor zij de deling van de cel beïnvloeden. Bij de behandeling van DT kan er onderscheid worden gemaakt in 2 grote groepen medicijnen:
- Tyrosine Kinase Inhibitors, hieronder vallen; imatinib, sorafenib, sunitinib en pazopanib.
- Gamma Secretase Inhibitors, dit is de nieuwste groep medicijnen. Hieronder vallen; nirogacestat en het studiemedicijn AL102
Tyrosine Kinase Inhibitors:
Sorafenib, imatinib, pazopanib en sunitinib werken allen op vergelijkbare manier. Met name sorafenib is uitgebreid onderzocht bij patiënten met een desmoid tumor (2018) en is daarom de voorkeursbehandeling van deze groep medicijnen. Overige medicijnen zijn onderzocht in kleinere studies.
Gamma Secretase Inhibitors:
Nirogacestat:
Het middel werd in internationaal verband onderzocht bij desmoid tumor patiënten met goed resultaat! Ook enkele Nederlandse ziekenhuizen werkten mee aan deze studie. Het wachten is nu op goedkeuring en vergoeding van dit middel voor behandeling van een desmoid tumor.
AL102:
Een afgeleide van nirogacestat is het middel AL102 wat momenteel in een internationale studie wordt onderzocht. Hierover volgt later meer informatie.
Non-steroidal anti-inflammatory drugs (NSAID ‘s)
Meloxicam en celecoxib horen bij de groep medicijnen die NSAID’s worden genoemd. Door de milde bijwerkingen van dit middel wordt dit, eventueel in combinatie met hormoontherapie, gegeven aan desmoid patiënten
Hormoontherapie
Tamoxifen werkt anti-oestrogeen wat betekent dat het middel verhindert dat oestrogeen (geslachtshormoon) zich kan binden aan de weefsels. Als een tumor ‘oestrogeen-gevoelig’ is en dus harder gaat groeien door oestrogeen, dan kan dit middel de groei van de tumor remmen. Omdat sommige desmoid tumoren hormoon-gevoelig zijn, wordt gedacht dat tamoxifen goed effect kan hebben.
Echter is het vaak lastig te voorspellen of een tumor echt hormoon gevoelig is. Internationaal zijn de meningen over het inzetten van deze behandeling bij een desmoid tumor dan ook wisselend.
Chemotherapie
Het inzetten van chemotherapie bij de behandeling van een desmoid tumor is vaak een ingewikkelde afweging, want er zijn verschillende medicijnen waarvoor gekozen kan worden. Deze medicijnen hebben vergelijkbare resultaten, maar vaak een andere toedieningsvorm en/of bijwerkingenprofiel.
- methotrexaat: dit middel wordt al langer gegeven bij jonge patiënten met een agressieve desmoid tumor. Eventueel kan methotrexaat in combinatie met andere middelen gegeven worden.
- vinorelbine: dit middel kan ook in pilvorm gegeven worden
- vinblastine: is vergelijkbaar in werking met vinorelbine, maar kan alleen per infuus worden toegediend
Doxorubicine wordt tegenwoordig verpakt in ‘vetbolletjes’ en daarom ‘gepegyleerde liposomale doxorubicine’ (Caelyx) genoemd. Omdat het op een specifieke manier verpakt is, ondervindt de patiënt minder bijwerkingen van het middel dan van pure doxorubicine. Deze chemo staat erom bekend dat het minder schadelijk is voor de gezonde weefsels en er sneller resultaat wordt gezien.
