Nieuwe richtlijn voor management Desmoid Tumor

Afgelopen maand was contactgroep Desmoid samen met andere internationale patiëntenvertegenwoordigers aanwezig bij de consensus vergadering in Milaan. Het doel van deze vergadering was het updaten van de richtlijn voor diagnose en behandeling van patiënten met een Desmoid tumor. De volgende highlights werden besproken:

Wat is de beste behandeling na falen van het afwachtend beleid (‘wait&see’)? 

Afweging van lokale behandeling versus medicatie. Is er een voorkeur voor bepaalde vormen van lokale behandelingen (bijvoorbeeld cryotherapie, HIFU, chemo-embolisatie)?

Als een medicamenteuze behandeling nodig is, welk medicijn is dan de eerste keuze? 

De keuze van behandeling hangt af van veel verschillende factoren: locatie tumor en grootte tumor, bijwerkingen medicatie, beschikbaarheid van het medicijn (dit verschilt per land) en hoe snel het middel moet werken.

Wanneer is er wel/geen indicatie voor een operatie?

Men is tegenwoordig terughoudend met opereren, maar in sommige gevallen is er wel een indicatie voor. Dit is bijvoorbeeld soms zo bij een tumor in de buikholte als deze ernstige klachten geeft en niet reageert op medicatie. Het gaat dan om een operatie om ergere klachten te voorkomen. Belangrijk is dat de indicatie en timing van de operatie moet besproken worden in een (gespecialiseerd) multidisciplinair team.

Hoe moeten kinderen met een Desmoid tumoren behandeld worden? 

Bij kinderen wordt er veelal chemotherapie gebruikt (methotrexaat-vinblastine). Een langdurige behandeling (>2 jaar) geeft bij kinderen een goede kans dat de tumor verdwijnt.

Hoe moeten patiënten met FAP en Desmoid behandeld worden? 

In ~20% van de patienten met FAP onstaat een desmoid tumor, vaak in de buikholte. Soms is een biopt van deze tumor door de locatie moeilijk. Er werd besproken in hoeverre dit altijd nodig is om een diagnose bij FAP patienten te stellen. Behandeling van patiënten met FAP & Desmoid vereist een multidisciplinaire aanpak in een team met zowel een FAP specialist als een Desmoid specialist.

Hoe kunnen we levenskwaliteit meten? 

Er zijn twee vragenlijsten ontwikkeld specifiek voor patiënten met Desmoid tumoren. Deze vragenlijsten zouden kunnen bijdragen tot het verbeteren van zorg voor patiënten met een Desmoid tumor. Er werd ook benadrukt om patiënten niet onnodig te overladen met vragenlijsten.

De paper met de nieuwe aanbevelingen zal tegen het einde van het jaar gepubliceerd worden.